viernes, 20 de febrero de 2015

El Ministerio de Sanidad nombra centros de referencia para von Hippel-Lindau al margen de la asociación de pacientes

Se ha publicado en la página web del Ministerio de Sanidad el documento por el que se nombran centros de referencia para la enfermedad de von Hippel-Lindau. Para ser yo la vicepresidenta de la asociación (Alianza VHL), no puedo decir que me haya hecho mucha gracia enterarme a través de Internet, la verdad, y más cuando llevamos años pidiendo que se nombre un centro en concreto, que - al ser privado - no se ha nombrado: la Fundación Jiménez Díaz, que es el hospital español con los mejores resultados en Neurocirugía de los hemangioblastomas del Sistema Nervioso Central (siendo las complicaciones de estas cirugías causa princeps de mortalidad en la enfermedad).

A cambio, han nombrado dos centros de Cataluña: el Hospital U. Germans Trias y Pujol - Instituto Catalán de Oncología (designado para adultos) y el Hospital de San Joan de Déu (para niños).

Hace más de un año y medio que desde el Ministerio nos llamaron para conocer nuestra opinión, y mantuvimos una entrevista con los responsables de entonces. En la entrada de fecha 6 de agosto de 2013 explico el contenido de dicha reunión. Con la actual decisión, vemos que no han tenido en cuenta lo que les manifestamos,  en relación a que no se puede considerar de la misma manera y con los mismos criterios una enfermedad no quirúrgica que otra en la que la vida de la persona depende de la pericia de los cirujanos (neurocirujanos, cirujanos urológicos, otorrinos y cirujanos digestivos, como es VHL). Y por ser la manifestación más frecuente, este tema es especialmente grave en el caso de la Neurocirugía, pues implica secuelas permanentes e incluso muerte, en manos inexpertas.

Cuando he leído el documento en detalle, he comprendido que la decisión no podía consensuarse con nuestra asociación. Nosotros sabemos qué médicos tienen la mayor experiencia y los mejores resultados, pero sé que hay presiones políticas y razones internas que convierten estos nombramientos o designación de un CSUR en una decisión más política que científica. Han puesto el listón demasiado bajo en cuanto a requisitos exigibles... ¿por qué?... 

La primera pega que le veo es que han agrupado varias enfermedades para ser atendidas por un único centro, como si un CSUR fuese una sastrería en donde se cose de todo, y así es suficiente con que vean un puñadito de cada una al año. Saben un poquito de todo y mucho de nada. En nuestro caso han decidido que se van a atender (supuestamente "bien") las siguientes patologías:

Neurofibromatosis tipo I
Neurofibromatosis tipo II
Schwannomatosis (SCHWA)
Esclerosis tuberosa
Enfermedad de von Hippel-Lindau
Síndrome de Sturge-Weber  

Tradicionalmente en Medicina se han agrupado bajo la denominación de "facomatosis" varias enfermedades que lo único que tienen en común es que son oncológicas y familiares. Pero nunca había visto la enfermedad de Sturge Weber encuadrada en este término, pues ni es tumoral, ni es familiar. Esto debe ser para aprovechar y nombrar también para esta, que ni siquiera tiene asociación que pueda defender sus intereses. Y por otro lado, que un CSUR tenga 30 pacientes de un totus revolutum no significa que allí conozcan mi enfermedad, pues con los criterios aprobados, con que haya un caso de VHL, si hay 50 de las otras, ya se considera que tienen experiencia para llevar mi caso y operarme, aunque no la tengan en MI enfermedad (lo explico más adelante).

Les han llamado "síndromes neurocutáneos" también tradicionalmente, pero por ignorancia, pues en los casos que conozco de von Hippel-Lindau(y son muchos) no hay afectación cutánea más allá de la que tiene la población general. No hay "manchas café con leche" ni lunares causados por la enfermedad. No hay otro tipo de afectación cutánea, pero cuando se hizo la clasificación hace ya muchos años, esto no se sabía, porque la enfermedad de von Hippel-Lindau era desconocida. Suelo leer lo que se va publicando en revistas médicas sobre VHL, y puedo afirmar que deberían haberla sacado del grupo de los síndromes neurocutáneos hace ya tiempo. 

Llama la atención que el documento del Ministerio afirme que la incidencia de la enfermedad es de 1/100.000 "según Orphanet". Ese dato es erróneo. En la mayoría de las publicaciones médicas dice que la incidencia es de 1/36.000 nacidos, e incluso 1/32.000. Orphanet no tiene datos finos en algunas cosas, entre ellas, los centros "de referencia" de VHL, pues tienen publicada una relación sorprendentemente larga y engañosa de centros de referencia para VHL ¡en España!. No es real. Creo que deberían cuidar esto. 

En cuanto al documento del Ministerio, establece como requisitos (escribo mis pensamientos en cursiva azul)

Sobre Experiencia del CSUR:

- 30 pacientes nuevos diagnosticados con síndromes neurocutáneos genéticos (facomatosis) atendidos en el año de media en los 3 últimos años. De estos, al menos el 30% han de ser ≤14 años. Teniendo en cuenta que la neurofibromatosis tipo I es con mucho la más frecuente (25 por cada 100.000 habitantes), para mí, que tengo la enfermedad de von Hippel-Lindau, es suficiente con que mi médico experto vea 30 pacientes de neurofibromatosis I al año - fácil - , y entonces ya es considerado experto en mi enfermedad. También sorprendente y engañoso, ¿no?.

- 60 pacientes en seguimiento con síndromes neurocutáneos genéticos (facomatosis) atendidos en el año de media en los 3 últimos años. De estos, al menos el 20% han de ser ≤14 años. Digo lo mismo que en el caso anterior.

- 5 intervenciones de tumores complejos del SNC (Schwannomas, neurofibromas, hemangioblastomas y esclerosis tuberosa) en el año de media en los 3 últimos años, en el centro. Pero, ¡¿qué me están contando?!!!  ¿sólo 5 tumores complejos del SNC al año?????? ¡por Dios! esto es la condena a muerte o a secuelas permanentes para nuestros VHL con tumores de tronco cerebral o de localizaciones menos frecuentes. Como si la técnica quirúrgica y la experiencia para determinados tumores no tuviese la más mínima importancia. 

Específicamente para VHL:

- Servicio/Unidad de oftalmología, con experiencia en la atención de pacientes con síndromes neurocutáneos genéticos (facomatosis), destacando el manejo del hemangioblastoma retiniano (4 procedimientos/año de media en los 3 últimos años)(...).  ¿Realmente creen que con 4 procedimientos al año es suficiente? nuestra gente se queda ciega, y hay muy pocos oftalmólogos que consiguen mantener la vista en el caso de tumores localizados cerca del nervio óptico, ¿y nos dicen que 4 al año es suficiente? parece una broma de mal gusto, y ya veo porqué no nos han notificado nada a la asociación. Es que íbamos a decir de inmediato que no íbamos a aceptar eso.

Esto también viene en el documento del Ministerio: La experiencia será avalada mediante certificado del gerente del hospital. O sea, que con que con que  el gerente de un centro - que además, por si alguien no lo sabe, es una figura nombrada por el gobierno regional, es decir, un cargo político, es suficiente. No sé, pero no me convence, la verdad.

También la formación básica de los miembros del equipo, y en concreto la experiencia del neurocirujano, son avaladas por el gerente del hospital. Sin comentarios...

En cuanto a otros Servicios de especialidades médicas del hospital, lo que se les exige es que tengan "experiencia en la atención de pacientes con síndromes neurocutáneos genéticos (facomatosis)", así, en genérico, para no exigir demasiado. Por eso digo que han dejado bajo el listón... ¿cómo definen "experiencia"?¿haber visto un paciente es experiencia?

Además, la forma de afrontar una neurocirugía en una enfermedad y otra no tiene nada que ver. Los pacientes con la enfermedad de von Hippel-Lindau van a pasar muchas veces por el quirófano a lo largo de su vida (muchas es 10-12 veces). La mayoría de los pacientes operados en grandes hospitales con servicio de neurocirugía, no han sido operados por el mismo neurocirujano, quien no suele saber que ese paciente va a volver una y otra vez con nuevos tumores, y que saber esto es fundamental para preparar el acceso quirúrgico y así facilitar las futuras intervenciones. ¿Es que porque un centro opere 7 pacientes al año, cada uno por un médico, es ya excelente? ¿podemos interpretar que el Ministerio no cree en la superespecialización?... 

Pues por si a alguien le queda duda, a veces nuestro Ministerio de Sanidad sí cree en la superespecialización, y si no, para ejemplo está que el Ministerio no ha actuado de la misma manera con otros tumores, a los que precisamente por ser extremadamente raros no ha agrupado en el mismo saco con otros. Estos tumores son:
  • Retinoblastoma. Incidencia de 1 de 15.000 nacidos vivos. Piden una experiencia de 6 pacientes nuevos al año (siguiendo la misma proporcionalidad, un centro que opere hemangioblastomas debería tener unos 12 casos al año).
  • Melanoma uveal. Incidencia de 4 por cada millón de habitantes y año. Para que sea considerado de referencia, se exige que vea 25 pacientes al año. Comparable a exigir 175 hemangioblastomas, en nuestro caso. 
  • Neuroblastoma. Incidencia de 8-10 casos por millón de niños menores de 14 años. Se exige al menos 10 pacientes al año, específicamente de este tumor. Si calculamos la proporcionalidad con VHL, deberían exigir que atendieran al menos 28 VHL al año.
  • Sarcomas en la infancia. Incidencia de 18-20 casos por millón de niños y adolescentes al año. Se exige 10 pacientes nuevos ≤18 años con diagnóstico de sarcoma (excluidos los sarcomas orbitarios), revisados en el Comité de Tumores Pediátricos, y tratados en la Unidad en el año. Calculando de nuevo la proporcionalidad con los hemangioblastomas (que también son tumores raros), para una Unidad VHL deberían exigirle al menos 14 casos al año.
Y si no crees lo que digo, pincha en los enlaces y compruébalo por ti mismo. Verás que a veces se utilizan dos varas de medir también en el caso de los tumores raros.

Bueno, vamos a ver cómo conseguimos solucionar este problema que tenemos ahora… que consiste en que cualquier paciente de cualquier punto de España que requiera una segunda opinión, sólo podrá ser derivado al centro de referencia nombrado por el Ministerio, en contra de los criterios que hemos manifestado desde la Alianza VHL, por nuestra experiencia desde que fundamos la asociación hace ya 14 años.




2 comentarios:

  1. Hola buenas noches, nos gustaría tener más información sobre esto que cuentan, pues en la comunidad Valenciana sí existe una asociación destinada a las personas con Sindrome de Sturge Weber apoyada por Sturge weber uk y la fundación Sturge weber de américa. Estamos muy interesados de si en realidad hay algún medico especializado en esta enfermedad en España pues hasta ahora no hemos encontrado ninguno.

    Un Saludo
    Margarita Diaz
    Presidenta de la asociación Todos con Alex - Sturge weber España

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  2. Hola Margarita:
    No sabía que había asociación. Hace un par de años estuve buscando alguna en España, pues vuestra enfermedad tiene el mismo código CIE que VHL, pero no encontré ninguna.
    Si vosotros no sabéis de ningún médico especializado, probablemente no lo hay. Sin embargo, si a partir de ahora se va a derivar a todos los pacientes al Germans Trias, en unos años se habrán especializado. En nuestro caso, la designación de dicho centro como único CSUR es un problema más que una solución, pues ya tenemos médicos que controlan nuestra enfermedad, aunque no se les haya querido reconocer, y ahora sólo nos darán como centro oficial dicho hospital.
    Un saludo.

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